小心真兩性畸形引起的不孕

　　卵巢是生殖腺器官，在生育年齡期，卵巢長(zhǎng)2．5～5．0cm，寬1．5～3．0cm，厚0．6～1．5cm。正常時(shí)卵巢位于卵巢窩內(nèi)。卵巢的主要功能是產(chǎn)生和排出卵細(xì)胞，以及分泌甾體激素。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等。

　　真兩性畸形：兩性畸形是由于生殖腺發(fā)育異常所致，真兩性畸形患者體內(nèi)有卵巢和睪丸兩種生殖腺同時(shí)存在。據(jù)報(bào)道可以有以下三種情況：

　?、僖粋?cè)為卵巢，另一側(cè)為睪丸，約占40％；②一側(cè)為卵巢或睪丸，另一側(cè)為卵睪，也約占40％；③雙側(cè)均為卵睪，二者間有纖維組織間隔，約占20％。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多見(jiàn)，約占2／3。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng)，常見(jiàn)隱睪及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大，乳房均在青春期后有發(fā)育，但面部可能有男性征，大部分有子宮，但多發(fā)育不全或伴畸形，一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。檢查生殖腺可見(jiàn)男、女兩套生殖腺，但發(fā)育不全。

　　【輔助檢查】

　　染色體核型可以有不同核型，46，XX約占50％，46，XY較少見(jiàn)；也可能為46，XX／46，XY；46，XY／45，XO等嵌合型。實(shí)驗(yàn)證明卵睪組織為H—Y抗原（+）／H—Y抗原的嵌合體，睪丸組織分離的細(xì)胞為H—Y（+），卵巢組織分離的細(xì)胞為H—Y（－），46，XX的真兩性畸形個(gè)體與常染色體Sxr基因有關(guān)。確診為病理檢查同時(shí)見(jiàn)到卵巢和睪丸組織。

　　【治療】

　　原則是應(yīng)切除睪丸組織防止惡變，個(gè)別患者（含有子宮）在切除睪丸組織后，月經(jīng)來(lái)潮，并具有正常生育能力。術(shù)中應(yīng)認(rèn)真分辨卵巢與睪丸，切除睪丸保留卵巢，如確難分辨，為安全起見(jiàn)切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術(shù)糾正。

標(biāo)簽：卵巢兩性畸形引起